Worauf sollten Personen mit Fructoseintoleranz in ihrer Ernährung achten?

Führt der Verzehr von Fruchtzucker (Fructose) zu Unverträglichkeitsreaktionen kann eine hereditäre Fructoseintoleranz (HFI) oder eine Fructosemalabsorption (intestinale Fructoseintoleranz) vorliegen. Bei der HFI muss eine strikt fructosefreie Diät eingehalten und Fruchtzucker nicht nur in freier sondern auch in sonstiger Form wie z.B. Saccharose, Inulin, Sorbit, Invertzucker und Honig vollständig gemieden werden. Bei der Fructosemalabsorption ist die gegen Fructose und meist auch gegen Sorbit bestehende Unverträglichkeit mengenabhängig, so dass hier nur auf Lebensmittel mit hohem Fructose- bzw. Sorbitgehalt verzichtet werden muss.

Erbliche Fructoseintoleranz (HFI)

Ursächlich für die HFI ist ein sehr seltener Enzymdefekt im Fructosestoffwechsel, der zu einer Anreicherung von Fructose und Fructose-1-phosphat in der Leber führt. Fructose-1-Phosphat wirkt toxisch und ruft das ausgeprägte klinische Erscheinungs-bild der Erkrankung hervor. Bereits beim ersten Kontakt mit fructose- oder saccharosehaltiger Kost im Säuglingsalter treten die typischen Symptome wie Erbrechen, Durchfall, Bauchschmerzen, Gerinnungsstörungen u.a.m auf.
Wird keine strikt fructosefreie Diät eingehalten, können Dystrophien (Entwicklung rachitischer Zeichen, Störungen des Längenwachstums), Krämpfe, Leberdystrophie bis Zirrhose mit Gelbsucht, Gerinnungsstörungen und Nierenversagen auftreten. Im ersten Lebensjahr wird deshalb auf Obst und Gemüse komplett verzichtet. Danach sind ausschließlich folgende Obst- und Gemüsearten erlaubt: Grüne Bohne, Kopfsalat, Feldsalat, Chicorée, Löwenzahn, Broccoli, Blumenkohl, Spargel, Gurke, Spinat, Erbse, Pilze, Rettich, Radieschen, Weißkohl, Tomate, Rhabarber und Zitrone. Auf alle anderen Obst- und Gemüsearten müssen die Betroffenen konsequent verzichten. Außerdem sind eine Reihe anderer Lebensmittel verboten, die Fructose in "versteckter" Form enthalten:

• Lebensmittel mit Saccharose (Disaccharid aus Glucose und Fructose) (Haushaltszucker, Süßigkeiten aller Art, alle nicht ausdrücklich erlaubten Obst- und Gemüsearten, Fruchtsäfte, Marmelade, Mayonnaise, Ketchup, Fertigsaucen, Brot und Backwaren mit Haushaltszucker, u.a.m.
• Lebensmittel mit Inulin (Polysaccharid aus Fructose) ( z.B. Topinambur, Artischocken
• Lebensmittel mit Sorbit (Alkohol der Glucose, wird in Fructose umgewandelt) ( Verwendung besonders als Zuckeraustauschstoff insbesondere in Diabetiker-Lebensmitteln, aber auch als Feuchthaltemittel z.B. in Marzipan; reichlich enthalten in Kern- (z.B. Äpfeln, Birnen) und Steinobst (z.B. Pflaumen, Aprikosen)
• Invertzucker (Gemisch aus gleichen Teilen Glucose und Fructose) ( Invertzuckersirupe, Invertzuckercreme ("Kunsthonig"), z.T. in flüssigen Füllungen von Bonbons
• Honig ("Invertzuckerlösung")

Fructosemalabsorption (Intestinale Fructoseintoleranz)

Bei der Fructosemalabsorption ist die Resorption, d.h. die Aufnahme von Fructose aus dem Darm ins Blut gestört, da das Fruktosetransportsystem GLUT-5 defekt ist. Glucose stimuliert die verbliebene Transportkapazität, während diese durch Sorbit blockiert wird. Bei ca. 90 % der Fructosemalabsorber betrifft die Resorptionsstörung für Fructose auch Sorbit, so dass eine Fructose- meist gleichzeitig mit einer Sorbitintoleranz vorliegt.
Die Fructose- und Sorbitmalabsorption ist recht weit verbreitet, wobei die verträglichen Mengen individuell unterschiedlich sind. Diagnostiziert wird die Fructosemalabsorption mittels der Wasserstoff-Atemgasanalyse, bei der die Konzentration von Wasserstoff im Atem nach oraler Belastung mit 50 g Fruchtzucker gemessen wird.
Nicht resorbierte Fructose und Sorbit gelangen in den Dickdarm und rufen dort unspezifische Unverträglichkeitsreaktionen wie Bauchschmerzen, Durchfall, Blähungen und Völlegefühl hervor. Außerdem kann eine Fructosemalabsorption für das Auftreten von Depressionen (Tryptophanresorptionsstörung (Serotoninmangel), sowie Folsäure- und Zinkmangel verantwortlich sein.
Diätprinzip bei intestinaler Fructoseintoleranz ist eine fructosearme Ernährung entsprechend der individuell verträglichen Menge und möglichst vollständiger Verzicht auf Sorbit. Da die gleichzeitige Zufuhr von Glucose die Resorption von Fructose weitgehend normalisiert, sind saccharosehaltige Lebensmittel weiter erlaubt.
Für die Praxis bedeuten die Diätempfehlungen, den Verzehr fructosereicher Lebensmittel (s. Tabelle 1) einzuschränken und sorbithaltige Lebensmittel (s. Tabelle 2) möglichst ganz zu meiden. Vorsicht ist auch bei unverdaulichen Oligosacchariden wie Stachyose geboten, die hauptsächlich in Hülsenfrüchten, Kohl, Lauch und Zwiebeln vorkommen. Sie können die Unverträglichkeitssymptome verstärken.

Vorkommen von Fructose:

• In Früchten, Gemüse, Pollen der Blüten anderer Pflanzen und Blumen (daher auch in Honig)
• Als Zuckeraustauschstoff in Produkten, die für die Diabetikerernährung geeignet sind (kalorienreduzierte, alkoholfreie Erfrischungsgetränke; Milchprodukte wie fructosegesüßter Joghurt, Quarkspeisen, Desserts, Pudding und Eiskreme; Obsterzeugnisse und Konfitüren; tomatenmarkhaltige Produkte wie Ketchup; Backwaren; Süßwaren wie Marshmallows, Nugat, Marzipan, Gummi-, Gelee- und Gelatinezuckerwaren)
• Als kristalline Fructose (zur Herstellung von Getränkepulver und Eistee) und Fructosesirup bzw. Fructoselösung (zur Herstellung von Füllungen z.B. für Pralinen, Schokoladen und Bonbons)
• In medizinischen Produkten wie Infusionslösungen, Arzneimitteln, Lösungen zur parenteralen Ernährung)

Fructosereiche Lebensmittel (Tabelle 1)

	Fructosegehalt (g/100g)
Apfel	5,74
Birne	6,73
Kirsche, süss	6,14
Weinbeere	7,44
Apfelsaft	6,40
Grapefruitsaft	4,20
Kirschkonfitüre	21,68
Apfelgelee	27,10
Feige, getrocknet	23,50
Honig	38,80

Vorkommen von Sorbit:

• Besonders in den Früchten der Rosaceen: Kernobst (Äpfel, Birnen, Quitten) und Steinobst (Süß- und Sauerkirschen, Pflaumen, Zwetschen, Renekloden, Mirabellen, Pfirsiche, Aprikosen, Nektarinen) aber auch in verschiedenen Wildfrüchten wie Eberesche (5,0 - 12.0 g/100g) und Weißdorn (7,6 g/100g)
• Als Lebensmittel, Zuckeraustauschstoff in diätetischen Lebensmitteln sowie als Süßungsmittel für Diabetiker (z.B. Sinon(r), Karion F(r)), technischer Hilfsstoff (Feuch- haltemittel, Weichmacher, Kristallisationsverzögerer etc.) und auch als Rohstoff für andere Erzeugnisse
• Als Sorbit-Pulver/ Sorbit-Instant (verwendet für zuckerfreie Süßwaren wie Schoko- lade, Komprimate, Kaugummi, Hartbonbons; Zuckeraustauschstoff für Diabetiker; kalorienreduzierte Süßungsmittel), Sorbit flüssig/ Sorbitsirup (Süßwaren aller Art, Hartbonbons, Marzipan, Backwaren, Aromastoffe, Feinkosterzeugnisse, Mayonnaisen und Dressings, Fisch-, Krabben- und Fischrogenerzeugnisse, Back- emulgatoren, Belegfrüchte, Sauerkraut, Därme, Speiseeis, Tabakerzeugnisse)
• Als pharmazeutischer Hilfsstoff (z.B. in Gelatinekapseln, Vitaminlösungen und - brausetabletten, Arzneizubereitungen in Tropfenform, Antibiotika-Trockensuspen- sionen) sowie in Infusionslösungen für die parenterale Ernährung

Sorbithaltige Lebensmittel (Tabelle 2)

	Sorbitgehalt (g/100g)
Apfel	0,2-1,0
Birne	1,2-2,8
Pflaume	1,7-4,5
Pfirsich	0,5-1,3
Apfelsaft	0,44-5,37
Birnensaft	0,36-12,0
Pflaumen (Fruchzubereitungen)	9,4-18,8

Literatur:
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Krautstein, H.: Wenn das Essen zur Qual wird. In: Schrot und Korn 11, S. 8-12, 2000
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Stand: 2007

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