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Phenylketonurie

Phenylketonurie ist eine angeborene Störung des Aminosäurestoffwechsels. Aufgrund eines genetischen Defektes kann der Körper die Aminosäure Phenylalanin nicht ausreichend abbauen. Bei den meisten Betroffenen ist die Aktivität des Enzyms Phenylalaninhydroxylase eingeschränkt, das für die Umwandlung von Phenylalanin in Tyrosin, eine weitere Aminosäure, zuständig ist.

In seltenen Fällen kann die Störung auch durch einen fehlenden Co-Faktor (BH4) ausgelöst werden. Wird das Phenylalanin nicht abgebaut, staut es sich im Blut an und kann schwere Schäden im Gehirn auslösen. Bleibt die Phenylketonurie unbehandelt, kommt es zu schwerer geistiger Behinderung.
Um die Stoffwechselstörung rechtzeitig zu erkennen, wird jedes Kind in den ersten Lebenstagen auf Phenylketonurie untersucht. In Deutschland ist etwa jedes zehntausendste Neugeborene von der Erkrankung betroffen. Nur wenn von Anfang an eine strikte, phenylalaninarme Diät eingehalten wird, kann sich der Säugling weitgehend normal körperlich und geistig entwickeln. Die Diät muss ein Leben lang beibehalten werden. Denn hohe Phenylalaningehalte im Blut können auch im Erwachsenenalter noch die Gehirnfunktion beeinträchtigen.

Wieviel Phenylalanin vertrage ich?

Da Phenylalanin eine essentielle Aminosäure ist, die der Körper zum Aufbau von körpereigenem Eiweiß benötigt, kann sie nicht ganz vom Speiseplan gestrichen werden. Ziel der Diät ist es daher, so viel Phenylalanin zuzuführen, wie der Betroffene benötigt, aber nur so wenig, dass es nicht zu erhöhten Werten im Blut kommt. Da bei jedem Erkrankten der Abbau von Phenylalanin unterschiedlich stark eingeschränkt ist, muss die Diät individuell ermittelt werden. Auch das Alter ist zu berücksichtigen. Denn je älter der Patient wird, desto weniger Phenylalanin benötigt er pro Kilogramm Körpergewicht. Die individuelle Diät orientiert sich an den Phenylalaningehalten im Blut. Nutzen Sie daher die regelmäßigen Kontrolluntersuchungen beim Arzt. Er ermittelt, wie viel Phenylalanin Sie täglich aufnehmen dürfen. Bei Säuglingen werden die Blutspiegel wöchentlich, später zweiwöchentlich und bei Erwachsenen monatlich bis zweimonatlich kontrolliert.

Folgende Phenylalaningehalte in Milligramm pro Deziliter Blut sind anzustreben:
1. Lebensjahr 2-4 mg/dl
2.-10. Lebensjahr 4-6 mg/dl
10.-14. Lebensjahr bis 10 mg/dl
danach bis 15 mg/dl; besser bis 10 mg/dl

Phenylalaninarm essen

Um die Aufnahme an Phenylalanin einzuschränken, müssen Sie Lebensmittel, die diese Aminosäure enthalten, weitgehend vom Speiseplan streichen. Da Phenylalanin in nahezu allen tierischen und pflanzlichen Lebensmitteln vorkommt, ist es recht schwierig, die Diät zusammenzustellen. Dies gelingt nur, wenn Sie sich extrem eiweißarm ernähren. Fleisch, Fisch, Eier und Milchprodukte enthalten viel Eiweiß und damit Phenylalanin. Die Kost ist daher überwiegend vegetarisch. Damit Sie ausreichend mit Eiweiß und essentiellen Aminosäuren versorgt sind, müssen Sie täglich eine phenylalaninfreie Eiweißmischung einnehmen. Da durch die strenge Diät auch andere Nährstoffe zu kurz kommen, sind die Präparate zusätzlich mit Vitaminen, Mineralstoffen und Spurenelementen angereichert.

Ernährung im ersten Lebensjahr

Wird beim Säugling eine Phenylketonurie diagnostiziert, bekommt er zunächst eine Spezialnahrung, um den hohen Phenylalaningehalt im Blut auf die gewünschten Werte zu senken. Anschließend erhält das Baby eine Kombination aus phenylalaninfreier und standardisierter Säuglingsmilch oder Muttermilch. Wird das Kind gestillt, bekommt es vor jeder Brustmahlzeit eine berechnete Menge der phenylalaninfreien Ersatznahrung. Im fünften Lebensmonat wird mit Obst- und Gemüsebrei begonnen, deren Phenylalaningehalt genau berechnet wird. Später kommen eiweißarme Spezialprodukte wie Getreidebreie, Teig- und Backwaren hinzu, die nach und nach die Brustmahlzeit oder das Fläschchen ersetzen. Mit dem Wegfall der Milchnahrung wird das Aminosäurepräparat eingeführt, das über den Tag verteilt unter Obstmus, Kakao oder Brei gemischt wird.

Speiseplan für Kinder und Erwachsene

Mit Unterstützung einer Diätassistentin oder Ernährungsberaterin lernen Eltern und Betroffene den täglichen Speiseplan zusammenzustellen.
Lebensmittellisten oder spezielle Computerprogramme helfen, die erlaubten Phenylalaninmengen zu berechnen. Kinder bis zu 6 Jahren vertragen in der Regel bis zu 20 Milligramm Phenylalanin pro Kilogramm Körpergewicht am Tag. Ab einem Alter von 6 Jahren sollte die tägliche Zufuhr 10-15 Milligramm pro Kilogramm Körpergewicht nicht überschreiten. Dies gelingt nur, wenn ausschließlich Lebensmittel mit wenig bzw. ohne Phenylalanin auf dem Speiseplan stehen wie Obst, eiweißarme Gemüse, Blattsalate, Stärke, Spezialmehle, spezielle, eiweißarme Teigwaren, Spezialbrote und -backwaren, Spezialmilch, pflanzliche Bindemittel, Zucker, Öle, Margarine. Phenylalaninarme Fertigprodukte wie Suppen, Süßspeisen, Brotaufstriche sowie Kartoffel- und Gemüsegerichte erleichtern die tägliche Speisenzubereitung. Lebensmittel mit einem hohen Gehalt an Phenylalanin wie Fleisch, Fisch, Wurst, Käse, Milch, Milchprodukte, Eier und Hülsenfrüchte müssen ganz vom Speiseplan gestrichen werden. Nahrungsmittel und Getränke, die den Süßstoff Aspartam enthalten, sind ebenfalls tabu. Denn Aspartam wird im Körper zu Phenylalanin abgebaut.
Zusätzlich müssen Sie täglich eine spezielle Aminosäuremischung zuführen. Da das Präparat einen unangenehmen Eigengeschmack hat, empfiehlt es sich, die Mischung in geschmacksintensive Speisen einzurühren. Um die Eiweißzufuhr über den Tag zu verteilen, nehmen Sie das Pulver am besten in drei, besser noch fünf Portionen ein.

Phenylalanin in Nahrungsmitteln:

Phenylalaninfrei sind folgende Lebensmittel:
Öle, milchfreie Margarinen, Zucker, einige Süßwaren (Wassereis, Traubenzuckerprodukte, milchfreie Bonbons), Tee, Kaffee, Mineralwasser, Limonaden

Einen niedrigen Phenylalaningehalt weisen auf:
Obst, Gemüse, Stärke, Fruchtsäfte, eiweißarme Spezialprodukte wie Mehl, Brot, Nudeln, Reis, Milch, Kekse, Fertigprodukte

Phenylalaninreich sind:
Fleisch, Geflügel, Fisch, Milch, Milchprodukte, Käse, Eier, Brot und Backwaren, Hülsenfrüchte, Nüsse, Schokolade, Mehl, Reis, Light-Produkte mit dem Süßstoff Aspartam (E 951) auch als Nutra-Sweet oder Canderel bezeichnet

Strenge Diät in der Schwangerschaft

Frauen, die ein Kind bekommen wollen, müssen sich besonders streng an die Diät halten. Bereits bei der Zeugung dürfen keine erhöhten Phenylalaninwerte vorliegen, da der Embryo sonst schwer geschädigt wird. Bis zur Geburt sind Phenylalaninkonzentrationen um 2 bis max. 4 Milligramm pro Deziliter Serum einzuhalten. Den erhöhten Bedarf an Energie und Nährstoffen in der Schwangerschaft decken spezielle Präparate.

Diät selbst managen

Da die Diät recht streng ist und nur wenige Lebensmittel frei gegessen werden können, fällt es vielen schwer, sich an die Vorschriften zu halten. Besonders Jugendliche sind es leid, ständig etwas anderes zu essen als der Freundeskreis. Sie sollten sich dennoch immer wieder bewusst machen, wie wichtig es ist, die Diät möglichst genau einzuhalten. Denn jeder ist selbst für seine Gesundheit und eine normale Entwicklung verantwortlich, und nicht der Arzt oder die Diätassistentin. Auch die hohen Kosten für die Spezialprodukte erschweren es manchen Familien - trotz der Zuschüsse - die Ernährung einzuhalten, Hilfreich ist es, sich einer betreuten Gruppe, Selbsthilfegruppe oder Gesprächsforen im Internet anzuschließen. Vielleicht können Sie bzw. Ihr Kind auch an speziellen Diätferien oder Kochkursen teilnehmen. Anschließend fällt es vielen leichter, selbstverantwortlich mit der Stoffwechselstörung umzugehen.

Ihr Arzt oder die Deutsche Interessengemeinschaft Phenylketonurie und verwandte Stoffwechselstörungen (DIG PKU) e. V., Adlerstr. 6, D-91077 Kleinsendelbach, Tel.: 09126/4453, Fax: 09126/30946 können Ihnen sicherlich Kontaktadressen von Selbsthilfegruppen verschaffen. Unter den Internetadressen www.pku.de und www.phenylketonurie.de finden Sie ebenfalls nützliche Informationen zum Thema.

Stand 2001

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